Limbic encephalitis with phenotypic NMDA receptor antibodies in patients with de novo diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus. Case report

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Abstract

ABSTRACT

Malignancy-associated limbic encephalitis was first described in 1968. Since then, cases have been reported in association with the Herpes Simplex virus, Hashimoto's encephalopathy, lupus, Sjögren's syndrome and paraneoplasias. A syndrome with prominent psychiatric symptoms was described in 2005: consisting of memory loss, reduced level of consciousness and central hypoventilation in four young women with ovarian teratoma and antibodies against an antigen highly expressed in the hippocampus.

Shortly afterwards, these patients were found to have autoantibodies against NMDA receptor NR1 (GluN1) subunit. This discovery has been of the greatest importance in clinical practice since it identifies a devastating, life-threatening neurological disorder that is treatable. In 2007, it was recognised as a nosologic entity and today it is the most common cause of autoimmune encephalitis after disseminated subacute encephalomyelitis.

Case report presentation of a patient exhibiting almost all the clinical symptoms described in the syndrome characterised by NMDA receptor-associated encephalitis. Moreover, a neuroradiological correlation was found, with involvement of limbic structures seen on brain magnetic resonance imaging.

Reasonable exclusion was made of the presence of neoplasia and neuroinfection, and clinical and immunological criteria of systemic lupus erythemathosus were found, helping with the categorisation of lupus-associated limbic encephalitis.

Mortality due to limbic encephalitis is 25%, and 75% of patients may have permanent sequelae.

Given adequate response to immunosuppressive therapy, early and correct recognition are critically important.

La encefalitis límbica asociada con malignidad fue descrita por primera vez en 1968. Posteriormente se han reportado casos en asociación con virus del Herpes Simplex, encefalopatía de Hashimoto, Lupus, Sjögren y paraneoplasias.

En el año 2005 fue descrito un síndrome con prominentes síntomas psiquiátricos: pérdida de memoria, disminución del nivel de conciencia e hipoventilación central en cuatro mujeres jóvenes con teratoma de ovario y anticuerpos contra un antígeno altamente expresado en el hipocampo.

Poco después se determinó que estos pacientes tenían auto anticuerpos dirigidos contra la subunidad NR1 (GluN1) del Receptor NMDA. Este descubrimiento ha sido de gran importancia en la práctica clínica puesto que identifica un trastorno neurológico devastador, potencialmente fatal y tratable.

En el 2007 se reconoció como entidad nosológica y hoy es la causa más común de encefalitis autoinmune después de la encefalomielitis diseminada subaguda.

Se reporta un caso que agrupa casi la totalidad de los síntomas clínicos descritos en el síndrome que caracteriza la encefalitis por receptores NMDA, se encontró además correlación neuroradiológica por compromiso de estructuras del sistema límbico en la resonancia cerebral.

Se excluye de manera razonable la presencia de neoplasia y neuroinfección y se encuentran criterios clínicos e inmunológicos de Lupus eritematoso sistémico que permiten catalogarlo como una encefalitis Limbica asociada a LES. La encefalitis límbica tiene una mortalidad del 25% y un 75% de pacientes pueden tener secuelas permanentes.

Como hay adecuada respuesta a la terapia inmunosupresora, su temprano y acertado reconocimiento es de suma importancia.

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