Intrathoracic ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma: report of four casesIntrathorakales Ganglioneurom und Ganglioneuroblastom: Bericht über vier Fälle


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Abstract

SummaryBackground:Intrathoracic tumors arising from primitive sympathetic ganglion cells are a rare entity in childhood. Their histopathological appearance and biological characteristics range from benign (ganglioneuromas) to malignant (ganglioneuroblastomas) and aggressively malignant tumors (neuroblastomas). Apart from this fact they all grow expansively and typically spread into the neuroforamina, which can cause damage to the spinal cord. Most of these tumors are asymptomatic for a long time and detected accidentally. Treatment options include surgery, chemotherapy, and radiation therapy. Surgery alone represents the primary treatment of low-risk tumors. Chemotherapy is used for advanced stages of disease and is most effective in ganglioneuroblastomas. Radiotherapy is reserved for unresectable tumors unresponsive to chemotherapy.Methods:Within the last 6 years, four patients were treated at the University Hospital Innsbruck for thoracic neoplasms of the sympathetic chain. 3 patients had a ganglioneuroblastoma and one patient a ganglioneuroma. All tumors extended to two or more neuroforamina. In three children, total excision of the tumors was possible. In one case, to achieve complete resection, the lower cervical ganglion had to be sacrificed, which caused a Horner syndrome. The fourth patient underwent incomplete resection with adjuvant chemotherapy.Results:During an observation period ranging from 12 months to 6 years all patients are without recurrent disease.Conclusions:Intrathoracic tumors of the sympathetic chain are rare in childhood. The broad spectrum of clinical behavior can range from a benign tumor to an aggressive disease with metastatic dissemination. Generally treatment consists of surgery and chemotherapy. Prognosis of ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma after radical resection is excellent.ZusammenfassungGrundlagen:Intrathorakale, von den sympathischen Grenzstrangganglien ausgehende Tumoren werden bei Kindern selten beobachtet. Histopathologisch und biologisch können sie benigne (Ganglioneurom), semimaligne (Ganglioneuroblastom) oder hochmaligne (Neuroblastom) sein. Unabhängig von ihrer Dignität ist für alle Tumoren charakteristisch, dass sie expansiv wachsen und sich in die Neuroforamina ausbreiten können. Meistens bleiben diese Tumoren asymptomatisch und werden oft zufällig entdeckt. Als Therapie der Wahl gilt die Tumorresektion. Ein Problem dabei stellt die Entfernung der in die Neuroforamina hineinreichenden Tumorzapfen dar.Methodik:Während der letzten 6 Jahre wurden vier Kinder im Alter zwischen 2 und 8 Jahren wegen vom sympathischen Grenzstrang ausgehender thorakaler Tumoren operiert. Drei Patienten hatten ein Ganglioneuroblastom und ein Patient ein Ganglioneurom. Bei allen Kindern reichten die Tumoren in zwei oder mehr Neuroforamina hinein. Bei 3 Kindern war eine vollständige Tumorentfernung möglich. In einem Fall entwickelte sich in Folge ein Horner-Syndrom. Bei dem vierten Kind mit linksthorakalem Ganglioneuroblastom war aufgrund der Tumorausdehnung nur eine R1-Resektion möglich, diese Patientin wurde zusätzlich adjuvant chemotherapiert.Ergebnisse:Nach einer Beobachtungszeit zwischen 12 Monaten und 6 Jahren sind alle PatientInnen rezidivfrei.Schlussfolgerungen:Intrathorakale, von den sympathischen Grenzstrangzellen ausgehende Tumoren kommen im Kindesalter selten vor. Ihr biologisches Spektrum umfasst gleichermaβen benigne Tumoren wie hochmaligne Läsionen mit Metastasierung. Therapie der Wahl ist die chirurgische Tumorentfernung. Die Prognose nach radikaler Resektion eines Ganglioneuroblastoms oder eines Ganglioneuroms ist ausgezeichnet.

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