Nevoid basal cell carcinoma syndrome: a review of the literature and a report of a case

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Abstract

Summary

The purpose of this paper is to report the development of multiple odontogenic keratocysts (OKCs) in a 15-year-old female with nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) and review the literature pertinent to NBCCS. Although more than 100 abnormalities have been reported in NBCCS, the development of OKCs is one of its principle features. In view of this, the patient was subjected to further medical, dermatological and radiographic investigation. Multiple basal cell naevi and skeletal anomalies associated with NBCCS were found. Because of the autosomal dominant inheritance of this syndrome, the patient's family was then investigated. The patient's father was found to have multiple OKCs. The report highlights the need for vigilance in considering the diagnosis of NBCCS in all cases of OKCs, particularly those affecting young patients.

Le propos de cet article est de rapporter le développement de kératokystes odontogènes multiples (OKCs) chez une jeune file de 15 ans avec syndrome de carcinome cellulaire basale naevoïde (SBCCS) et de passer en revue la littérature se rapportant au NBCCS. Bien que plus de 100 anomalies aient été rapportées concernant le NBCCS, le développement de OKCs est l'une des principales caractéristiques. La patiente a été soumise à des examens médicaux, dermatologiques et radiographiques plus poussés. Des naevi baso-cellulaires et des anomalies squelettiques associés au NBCCS ont été trouvés. En raison de la transmission autosomique dominante de ce syndrome, la famille de la patiente a été examinée. Le père présentait de multiples OKCs. Ce rapport illustre la nécessité de vigilance concernant le diagnostic de NBBCS dans tous les cas de OKCs, particulièrement ceux touchant les jeunes patients.

Ziel dieser Arbeit ist es, die Entstehung multipler dentogener Keratozysten zu berichten bei eine 15jährigen Patientin mit Basalzellnävussyndrom und eine Literaturübersicht diesbezüglich zu erstellen. Auch wenn über 100 verschiedene Anomalien in Zusammenhang mit diesem Syndrom berichtet wurden gilt die Keratozyste als ein Hauptmerkmal. Die patientin wurde medizinisch, dermatolofgisch und röntgenologisch durchuntersucht. Dabei wurden multiple Basalzellnävi und mit diesem Syndrom vereinbare skelettale Veränderungen entdeckt. Aufgrund des autosomal dominanten Erbgangs wurde eine Familienuntersuchung veranlasst, dabei wurden beim Vater der Patientin multiple Keratozysten entdeckt. Dieser Fall verdeutlicht die Bedeutung des Basalzellnävussyndroms bei Patienten mit Keratozysten, insbesondere bei jüngeren Patienten.

El propósito de este artículo es informar sobre el desarrollo de múltiples queratoquistes odontogénicos (QQOs) en una chica de 15 años con síndrome de carcinoma basal celular nevoide (SCCBN) y revisar la literatura pertinente al SCCBN. Aunque se ha informado de más de 100 anomalías en el SCCBN, el desarrollo de QQOs es una de las características principales. Como consecuencia, la paciente fue sometida a más investigación radiográfica, dermatológica y médica. Se encontraron múltiples células basales nevosas y anomalías esqueléticas asociadas con SCCBN. Debido a la herencia autosómica dominante de este síndrome, se investigó luego la familia de la paciente. Al padre de la paciente se le encontraron múltiples QQOs. El informe subraya la necesidad de vigilancia y a la vez considerar el diagnóstico de SCCBN en todos los casos de QQOs especialmente en aquellos que afectan a los pacientes jóvenes.

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