The dentofacial manifestations of XXXXY syndrome: a case report


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Abstract

SummaryThis paper presents a six-year-old patient with XXXXY syndrome, whose oral findings included a cleft soft palate, hyper- or meso-taurodontism in eight primary molars and in the mandibular permanent first molars, five congenitally missing premolars, and delayed development of the permanent tooth germs. The maxillary and mandibular primary central incisors were in a cross-bite relationship. Cephalometric findings showed a short ramus of the mandible and a short maxilla in the anterio-posterior plane. The anteroposterior jaw relationship was in harmony. The cross-bite was considered to be due to the retroinclination of the maxillary primary incisors. This case emphasises the importance of regular dental care, and monitoring of facial growth and dental development in children with XXXXY syndrome.RésuméCet article présente le cas d'un patient âgé de 6 ans avec un syndrome XXXXY dont les caractéristiques buccales comprenaient: une fente palatine, un hyper-ou méso-taurodontisme au niveau de 8 molaires de lait et des premières molaires définitives mandibulaires, l'absence congénitale de 5 prémolaires, et le retard de développement des germes des dents permanentes. Les incisives lactéales centrales maxillaires et mandibulaires présentaient un inversé d'articulé. Les données céphalométriques ont mis en évidence un ramus court de la mandibule et une brachymaxillie. Les relations intermaxillaires antéro-postérieures étaient harmonieuses. L'inversé d'articulé était considéré comme la conséquence de la rétroinclinaison des incisives maxillaires lactéales. Ce patient souligne l'importance de soins dentaires réguliers et du suivi de la croissance faciale et du développement dentaire chez les enfants porteurs du syndrome XXXXY.ZusammenfassungIn dieser Arbeit wird ein sechsjähriger Patient mit einer XXXXY Chromosomenaberration vorgestellt. Die oralen Befunde schlossen ein: Eine Spalte des weichen Gaumens, Hyper-oder Mesotaurodontismus in acht Milchmolaren und in den Unterkiefer-Sechsjahrmolaren, Nichtanlagen von fünf Prämolaren sowie eine Entwicklungsverzögerung der bleibenden Zahnanlagen. Die Milchinzisiven standen im Kreuzbiß. Die Kephalometrische Befundung ergab einen kurzen Ramus mandibulae sowie eine in der Sagittalen verkürzte Maxilla. Die sagittale Kieferrelation war harmonisch, der Kreuzbiß beruhte vermutlich auf der Retroinklination der Oberkiefer-Milchschneidezähne. Der vorgestellte Patient zeigt die Bedeutung der regelmäßigen Überwachung von Zähnen, Gesichtswachstum und Gebißentwicklung bei Kindern mit XXXXY Syndrom.ResumenEste artículo presenta un paciente de seis años de edad con un síndrome XXXXY cuyos hallazgos orales incluyen paladar blando leporino, hiper o meso taurodontismo en ocho molares temporales y en los primeros molares permanentes mandibulares, cinco premolares ausentes congénitamente y retraso en el desarrollo de los gérmenes dentales permanentes. Los incisivos centrales temporales maxilares y mandibulares estaban en relación de mordida cruzada. Los hallazgos cefalométricos mostraron una rama corta de la mandíbula y un maxilar corto en el plano antero-posterior. La relación mandibular anterior estaba en armonía. La mordida cruzada se consideró que era debida a la retroinclinación de los incisivos temporales maxilares. Con este paciente se resalta la importancia de un cuidado dental regular y de la monitorización del crecimiento facial y el desarrollo dental en los niños con síndrome XXXXY.

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