Oral and maxillofacial surgical considerations for a case of Hutchinson-Gilford progeria


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Abstract

SummaryHutchinson-Guilford progeria is a rare genetic condition showing the stigmata of accelerated ageing combined with severe growth retardation. Patients with this condition show a classical facies and clinical features with an average age of death of 13, usually due to atherosclerotic changes. Craniofacial and dental manifestations include mandibular and maxillary hypoplasia, both vertically and horizontally. Delayed and abnormal tooth eruption and morphology are commonly present. The long-term medical prognosis and eruption potential of individual teeth is important when considering treatment. In addition to this, surgical planning and surgical technique must be modified by the abnormal facial morphology, dermal inelasticity, potential anaesthetic difficulties, and ongoing deterioration in the medical condition. These factors mandate early and definitive intervention for oral surgical conditions. We report the case of a 13-year-old male treated for pericoronitis and oral pain relating to delayed eruption of first permanent molars.RésuméLa progérie de Hutchinson Guilford est une maladie génétique rare comprenant les stigmates d'un vieillissement accéléré et un retard de croissance sévère. Ces patients ont un faciès et des caractéristiques cliniques classiques, leur décès survenant généralement vers l'âge de 13 ans le plus souvent liés à des troubles athérosclérotiques. Les manifestations crânio-faciales et dentaires incluent une hypoplasie mandibulaire et maxillaire, verticale et horizontale. Des retards d'éruption et des anomalies de morphologie dentaire sont régulièrement rencontrés. Le pronostic médical à long terme et le potentiel d'éruption des dents est important dans le plan de traitement. De plus, l'intervention chirurgicale et la technique utilisées doivent tenir compte de la morphologie faciale atypique, de l'absence d'élasticité de la peau, des difficultés potentielles d'anesthésie et de la détérioration progressive de l'état physique.Ces facteurs militent en faveur d'une intervention chirurgicale buccale précoce et définitive. Cet article présente le cas d'un garçon de 13 ans traité pour une péricoronarite et des douleurs buccales liées à l'éruption retardée des premières molaires permanentes.ZusammenfassungDie Hutchinson Guilford Progerie ist eine seltene genetisch bedingte Erkrankung mit beschleunigter Alterung und ausgeprägter Wachstumsverzögerung. Die betroffenen Patienten weisen eine charakteristische Facies und klinische Symptome auf, im Mittel kommt es im Alter von 13 Jahren zum Tode, vorwiegend aufgrund aterosklerotischer Veränderungen. Craniofaciale und dentale Manifestationen umfassen Hypoplasien von Ober- und Unterkiefer, sowohl vertikal als auch horizontal. Eine verzögerte Eruption sowie Zahnformanomalien sind häufig. Für die Behandlungsplanung sind die langfristige medizinische Prognose und das individuelle Eruptionspotential der einzelnen Zähne ausschlaggebend. Weiterhin spielen eine Rolle für die Planung und Durchführung einer operativen Behandlung die Gesichtsmorphologie, die Hautelastizität, mögliche Schwierigkeiten der Anästhesie und schließlich die progressive Verschlechterung medizinischer Probleme. Zusammen sprechen diese Faktoren für eine rasche und definitive Behandlung der Mundsituation. Wir stellen den Fall eines 13jährigen männlichen Patienten vor mit Pericoronitis und Schmerzen aufgrund verzögerter Zahneruption der ersten bleibenden Molaren.ResumenLa progeria de Hutchinson-Gilford es una entidad genética rara que se manifiesta por los signos de un envejecimiento acelerado combinados con un severo retraso del crecimiento. Estos pacientes muestran una facies y signos clínicos característicos con una edad media de mortalidad de 13 años, generalmente debidos a procesos ateroescleróticos. Las manifestaciones craneofaciales y dentales incluyen hipoplasia mandibular y maxilar, tanto vertical como horizontalmente. La erupción dental retrasada y la morfología anormal están presentes con frecuencia. Cuando se considera el tratamiento, el pronóstico médico a largo plazo y el potencial de erupción individual de los dientes son importantes. Además, el planteamiento quirúrgico y la técnica deben modificarse por la morfología facial anormal, la inelasticidad de la piel, dificultades estéticas potenciales y el continuo deterioro de las condiciones médicas. Estos factores gobiernan la intervención precoz y definitiva de las patologías quirúrgicas orales. Informamos del caso de un niño de 13 años tratado de pericoronaritis y dolor bucal relacionado con retraso de la erupción de los molares permanentes.

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