The dental management of a patient with hyperimmunoglobulinemia E syndrome: a case report


    loading  Checking for direct PDF access through Ovid

Abstract

SummaryHyperimmunoglobulinemia E recurrent infection syndrome (also known as Job's syndrome) is a rare multi-system primary immunological disorder in which non-immunological abnormalities of the dentition, bones and connective tissue are also seen. A previous study has reported the occurrence of dental abnormalities in three-quarters of individuals diagnosed as suffering from this condition. The present authors report the case of a boy whose prolonged retention of the primary dentition was associated with delayed eruption of permanent teeth. They emphasize the need for early intervention in order to help minimize later orthodontic problems.RésuméL'hyperimmunoglobulinémie E (Hyper-IgE) est un syndrome infectieux récurrent (également appelé syndrome de Job), un désordre immunologique primaire multisystémique rare, dans lequel des anomalies non-imunologiques de la denture, des os et des tissus conjonctifs sont rencontrées. Une étude précédente [1] a rapporté la présence d'anomalies dentaires dans les 3/4 des cas diagnostiqués. Nous rapportons un cas au cours duquel la rétention prolongée de la denture primaire a été associée à une éruption retardée des dents permanentes. Nous faisons ressortir la nécessité d'une intervention précoce afin d'aider à minimiser les problèmes orthodontiques ultérieurs.ZusammenfassungHyperimmunoglobulinämie E (Hyper-IgE) Syndrom (auch Job Syndrom) ist ein seltener primärer Immundefekt, daneben werden Veränderungen an Zähnen, Knochen und Bindegeweben beobachtet. Die Häufigkeit von Zahnanomalien bei dieser Erkrankung wurde mit drei Viertel angegeben. Im vorliegenden Fallbericht wurde eine verlängerte retention der Milchzähne und die verspätete Eruption der bleibenden Zähne beobachtet, dies macht eine rechtzeitige kieferorthopädische Intervention erforderlich, um spätere kieferorthopädische Komplikationen zu vermindern.ResumenEl síndrome de infección recurrente hiperinmunoglobulinemia E (Hiper-E), (también conocido como síndrome de Job), es una rara alteración inmunológica primaria multisistémica, en la que también se ven anomalías no inmunológicas de la dentición, huesos y tejido conjuntivo. Un estudio previo (1) ha informado de la aparición de anomalías dentarias en tres cuartas partes de los diagnosticados como afectados por esta alteración. Aquí informamos de un caso en el que la retención prolongada de la dentición primaria se asoció a retraso de la erupción de los dientes permanentes y se subraya la necesidad de una intervención temprana para ayudar a minimizar los problemas ortodóncicos tardíos.

    loading  Loading Related Articles