Junctional epidermolysis bullosa: a case report


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Abstract

SummaryEpidermolysis bullosa (EB) is a group of genetically determined disorders characterized by blistering of the skin and mucosae. There are three major forms – simple, junctional and dystrophic – and each has several varieties. The present case report describes a male child with junctional EB. The aim of the report is to present the dietary situation and the dental status of the child, examples of potential dental and nutritional consequences, and the therapeutic interventions possible for children with this disease.RésuméL'épidermolyse bulleuse (EB) est un groupe de pathologies d'origine génétique caractérisées par la formation de bulles au niveau cutané et muqueux. Il existe 3 formes majeures: simple, jonctionnelle et dystrophique, chacune ayant plusieurs variétés. Cet article présente le cas d'un garçon présentant une EB jonctionnelle, avec pour objectif d'exposer la situation alimentaire et l'état dentaire de l'enfant, des exemples de conséquences potentielles dentaires et nutritionnelles, ainsi que les interventions thérapeutiques possibles pour les enfants porteurs de cette maladie.ZusammenfassungEpidermolysis bullosa (EB) ist eine Gruppe von genetisch bedingten Krankheiten mit Blasenbildung von Haut und Mukosa. Es gibt drei Klassen: Einfache, junktionale und dystrophische, jede hat mehrere Unterformen. Dieser Fallbericht beschreibt ein Kind mit junktionaler EB. Ziel dieses Beitrags ist es, die Ernährungsbedingungen und den Zahnstatus zu zeigen ebenso wie Beispiele potentieller dentaler und ernährungsbezogener Konsequenzen und mögliche therapeutische Interventionen für Kinder mit diesem Krankheitsbild.ResumenLa Epidermolisis ampollosa (EA) es un grupo de alteraciones determinadas genéticamente caracterizadas por ampollas de la piel y mucosas. Hay tres grandes formas: simple, de la unión y distrófica, cada una tiene sus variaciones. El informe de este caso describe un niño varón con EA de la unión: El objetivo del informe es presentar la situación de la dieta y el estado dental del niño, ejemplos de las consecuencias potenciales, tanto dentales como nutricionales y las intervenciones terapéuticas posibles para los niños con esta enfermedad.

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