Making Necrotizing Vasculitis Simple

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Abstract

Background:

Cutaneous necrotizing vasculitides (CNV) represent a heterogeneous group of inflammatory diseases affecting the skin blood vessels, characterized histologically by transmural inflammation of the blood vessel wall with fibrinoid necrosis and clinically characterized by palpable purpura, leading to ulceration. These syndromes represent a spectrum of disease from limited cutaneous small vessel vasculitis to rapidly progressive systemic vasculitis. Moreover, a number of diseases can mimic vasculitis in the skin, thereby presenting diagnostic difficulties for physicians.

Objective:

We present an update of CNV and vasculopathies based on recent literature and clinical experience. We provide a dermatologic approach to the patient presenting with purpura and ischemic skin necrosis focusing on the subtle features that may help physicians discern between primary and secondary causes and the differences between vasculitis and vasculopathy.

Contexte:

La vascularite cutanée nécrosante (VCN) englobe un groupe hétérogène de maladies inflammatoires qui touchent les vaisseaux sanguins de la peau; elles se caractérisent, sur le plan histologique, par une inflammation transmurale de la paroi des vaisseaux sanguins, accompagnée d'une nécrose fibrinoïde; et, sur le plan clinique, par du purpura palpable et, finalement, de l'ulcération. Ce groupe de syndromes représente un large éventail d'affections, qui varient de la vascularite des seuls petits vaisseaux sanguins de la peau à la vascularite générale à évolution rapide. De plus, certaines affections peuvent simuler une vascularite cutanée, d'où la difficulté pour les médecins de poser le bon diagnostic.

Objectif:

Une mise à jour de la VCN et des vasculopathies, fondée sur la documentation récente et l'expérience clinique sera présentée dans l'article. Nous exposerons une approche dermatologique du purpura accompagnée d'une nécrose cutanée ischémique, en mettant l'accent sur des éléments discrets mais susceptibles d'aider les médecins à distinguer les causes primitives des causes secondaires et à faire la différence entre la vascularite et les autres vasculopathies.

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