Clinical and Immunologic Characterization in 26 Indian Pemphigus Patients

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Abstract

Background:

Pemphigus shows geographically variable characteristics.

Objective:

To study the clinical and immunologic characteristics of Indian pemphigus patients before and after treatment.

Methods:

Twenty-six Indian pemphigus patients were analyzed with regard to age, gender, clinical features, treatments and response, the results of histopathology, direct and indirect immunofluorescence (IF), enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA), and immunoblot analyses.

Results:

There were 22 pemphigus vulgaris (PV) and 4 pemphigus foliaceus (PF) patients. Direct and indirect IF was positive in 95.8% and 56% of patients, respectively. Indices of ELISA were lower in our study. Immunoblot assays detected the 130 kDa desmoglein-3 in 10 PV patients and the 160 kDa desmoglein-1 in 1 PV patient] 190 kDa periplakin was unexpectedly detected in 8 patients.

Conclusion:

Indian pemphigus patients showed several unique characteristics, including younger population, predominance of PV, low ELISA indices, lower sensitivity of indirect IF and immunoblotting, and the presence of the 190 kDa periplakin in nearly one-third of patients.

Contexte:

Le pemphigus présente des caractéristiques différentes selon les régions.

Objectif:

L'étude visait à déterminer les caractéristiques cliniques et immunologiques du pemphigus chez des patients indiens, avant et après le traitement.

Méthode:

Divers facteurs, soit l'âge, le sexe, les manifestations cliniques, le traitement, et la réaction au traitement ainsi que les résultats de l'examen histopathologique, de l'immunofluorescence (IF) directe et indirecte, du titrage immunoenzymatique (méthode ELISA), et de l'immunobuvardage, ont fait l'objet d'analyse chez 26 patients indiens atteints de pemphigus.

Résultats:

Ont été relevés 22 cas de pemphigus vulgaire (PV) et 4 cas de pemphigus foliacé (PF). L'IF directe et indirecte s'est révélée positive chez 95.8% et 56% des patients, respectivement. Les titrages selon la méthode ELISA étaient faibles dans cette étude. Quant à l'immunobuvardage, il a permis de détecter la présence de desmogléine-3 de 130 kDa chez 10 patients atteints de PV et de desmogléine-1 de 160 kDa chez 1 patient atteint de PV, mais, découverte surprenante, la présence de périplakine de 190 kDa a été décelée chez 8 patients.

Conclusions:

Plusieurs caractéristiques particulières ont été relevées chez les Indiens atteints de pemphigus, notamment l'âge peu avancé, la prédominance du PV, de faibles titrages selon la méthode ELISA, une faible sensibilité de l'IF indirecte et de l'immunobuvardage, et la présence de périplakine de 190 kDa chez presque un tiers des patients.

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