Giant Merkel Cell Carcinoma of the Lower Limb: Case Report and Review of the Literature

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Abstract

Background:

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare cutaneous neuroendocrine malignancy that usually grows rapidly at the head and neck. Giant forms at the lower limbs are rarely reported and usually affect patients in the eighth decade or older.

Methods:

We report the case of a 60-year-old man who presented with a giant MCC on his right thigh. We managed this case by applying the 2012 updated guidelines and reviewed all cases of giant MCC of the lower limbs reported in the literature.

Results:

At the 4-month follow-up, the patient showed complete remission.

Conclusion:

Giant forms of MCC are still treated as typical cases of MCC, when these patients show a very poor prognosis. In young and adult people, such as our case, wide surgical excisions, sentinel lymph node biopsy in clinically negative node cases, radiotherapy of the regional drain area, and a strict follow-up should be routinely performed to improve patients' survival.

Contexte:

Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est une tumeur neuroendocrinienne maligne, rare, de la peau, qui en général s'étend rapidement à la tête et au cou. Les formes géantes qui touchent les membres inférieurs font rarement l'objet de description dans la documentation et elles affectent surtout les personnes âgées de 80 ans et plus.

Méthode:

Il sera question du cas d'un homme de 60 ans qui a consulté pour une forme géante de CCM sur la cuisse droite. Nous avons traité le cas selon les lignes directrices mises à jour en 2012 et revu tous les cas de forme géante de CCM du membre inférieur, relevés dans la documentation.

Résultats:

Au quatrième mois de suivi, le patient était en rémission complète.

Conclusions:

Les formes géantes de CCM se traitent encore comme des cas typiques de CCM, lorsque le pronostic est très sombre. Chez les jeunes et les adultes, comme dans le cas ici décrit, il faudrait recourir systématiquement à l'exérèse chirurgicale étendue, à la biopsie des ganglions lymphatiques sentinelles en l'absence d'adénopathie cliniquement décelable, à la radiothérapie ciblant la région de drainage, et à un suivi rigoureux afin d'accroître les chances de survie.

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