A Clinicopathologic Review of a Case Series of Dermatofibrosarcoma Protuberans with Fibrosarcomatous Differentiation

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Abstract

Background:

Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous differentiation (DFSP-FS) is a rare variant of DFSP with a more aggressive clinical course, characterized by higher rates of local recurrence, metastasis, and death.

Methods:

We conducted a clinicopathologic review of all DFSP-FS cases that occurred in Alberta, Canada, from 1997 to 2007.

Results:

Of the 75 DFSP cases reviewed, 4 demonstrated fibrosarcomatous differentiation. Three patients were female and one was male, and the age range was 25 to 76 years. Three tumors invaded to skeletal muscle, whereas one invaded to subcutaneous tissue only. Although perineural invasion was noted in all four cases, none exhibited lymphovascular space invasion. One local recurrence developed, and two of four tumors metastasized. Metastasis was associated with tumor size, tumor necrosis, grenz zone involvement, ulceration, thickness, and tumor grade. One patient died within 5 years of diagnosis.

Conclusion:

DFSP-FS represents a more aggressive subtype of DFSP. Several features of DFSP-FS may impart a higher risk of metastasis.

Contexte:

Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (DDF) avec différenciation fibrosarcomateuse (DFS) est une variante rare du DDF, qui connaìt une évolution clinique plus défavorable et qui comporte des taux plus élevés de récidive locale, de métastase et de mortalité que la forme simple.

Méthode:

Nous avons procédé à un examen clinicopathologique de tous les cas de DDF-DFS, relevés en Alberta, au Canada, de 1997 à 2007.

Résultats:

Sur les 75 cas de DDF examinés, 4 présentaient une différenciation fibrosarcomateuse. Le groupe comptait 3 femmes et 1 homme, et l'âge variait de 25 à 76 ans. Dans trois cas, la tumeur avait envahi les muscles skelettiques tandis que, dans l'autre, la tumeur n'avait envahi que le tissu sous-cutané. Bien qu'un envahissement périneural ait été observé chez tous les patients, aucun d'entre eux ne présentait de signe d'envahissement de l'espace lymphovasculaire. Il y a eu une récidive locale dans un cas, et deux tumeurs sur quatre ont produit des métastases. Ces dernières étaient associées à la grosseur des néoplasies et à leur nécrose, à l'atteinte de l'espace de Grenz ainsi qu'à l'ulcération, à l'épaisseur et au degré de malignité des tumeurs. Un patient est mort dans les 5 ans ayant suivi la pose du diagnostic.

Conclusions:

Le DDF-DFS représente un sous-type plus malin de DDF que la forme simple. Plusieurs facteurs liés au DDF-DFS peuvent comporter un risque élevé de métastase.

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