Spätmanifestation einer fazialen Variante von Steatocystoma multiplex - Calretinin als ein spezifischer Marker der inneren Epithelschicht im Haarfollikel, dem Companion cell layer

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Abstract

Summary

Steatocystoma multiplex is a rare, almost exclusively autosomal dominant disease of the sebaceous glands. The sites of predilection are the sternal region, upper back, axillae and proximal parts of the extremities. A 78-year-old woman developed multiple yellowish nodules only on the face over a few months. Histology revealed large cysts with a thin wall and connection to sebaceous glands. Immunohistochemical analysis showed the inner epithelial layer of the cysts was positive with calretinin. With curettage and CO2 laser therapy, a good cosmetic result was achieved. This is the first case report in the German literature of a rare sporadic form of steatocystoma multiplex with late onset and exclusive localization in the face.

Steatocystoma multiplex ist eine seltene, überwiegend autosomal-domi-nant vorkommende Erkrankung der Talgdrüsen. Prädilektionsstellen sind Brust, Rücken, Axillen und proximale Extremitätenabschnitte.

Wir berichten über eine Patientin, bei der sich im 78. Lebensjahr innerhalb weniger Monate multiple gelbliche Knötchen im Gesicht manifestierten. Histologisch stellten sich großlumige dünnwandige Zysten mit Verbindung zu Talgdrüsen dar. Immunhistoche-misch war die innere Epithelschicht der Zysten mit Calretinin positiv. Durch Kürettage und CO2-Laserthera-pie konnte ein gutes kosmetisches Er-gebnis und Rezidivfreiheit erreicht werden.

Dies ist der erste in der deutschspra-chigen Literatur berichtete Fall einer seltenen Form von Steatocystoma multiplex mit Auftreten in höherem Alter und ausschließlich zentrofazia-ler Lokalisation.

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