Cochlear Nerve Aplasia Detected through Kindergarten Hearing Screening

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Abstract

Objectives:

To describe the importance of imaging with the use of magnetic resonance (MR) or computed tomography (CT) during the diagnostic workup of a patient with sensorineural hearing loss to determine the status of the cochlear nerve.

Design:

Retrospective review.

Setting:

Tertiary care academic institution.

Methods:

A pediatric database was used to find patients with diagnoses of absent cochlear nerve. A retrospective chart review was performed from July 1999 to July 2004 to evaluate the route to diagnosis and any concomitant factors. Patients who had presented at kindergarten screening were included. Review was made of the audiologic investigations undertaken: routine audiometry, auditory brainstem response (ABR), and distortion product otoacoustic emission (OAE). Radiologic investigations were also reviewed consisting of CT and/or MR scans.

Results:

The database yielded 12 cases of cochlear agenesis. Four patients were excluded because they had absence of the entire inner ear structures ipsilateral to the aplastic cochlear nerve (two cases) and because they had multiple congenital anomalies (two cases). There were equal numbers of males and females. There was a slight left-sided preponderance (5:3), and ages ranged from 5 through 7 years. All children had failed the initial screening audiogram. Follow-up audiologic evaluation revealed either profound loss or dead ear or a failed ABR in the presence of normal OAE testing. All patients had internal auditory canals less than 1.4 mm or MR-compatible findings.

Conclusions:

Agenesis of the cochlear nerve may be more common than previously thought, especially in an otherwise healthy, nonsyndromic, school-aged child. Although audiometric evaluation alone usually strongly suggests the diagnosis, definitive evaluation with MR remains the gold standard.

OBJECTIF:

L'étude avait pour objectif de montrer l'importance de l'imagerie par résonance magnétique (MR) ou par tomodensitométrie (TDM) dans l'exploration diagnostique de la surdité de perception visant è déterminer l'état du nerf cochléaire.

TYPE D'éTUDE:

Il s'agit d'un examen rétrospectif.

LIEU:

L'étude a été menée dans un établissement universitaire de soins tertiaires.

MéTHODE:

Une recherche dans une base de données pédiatriques a été entreprise afin de retracer des patients chez qui un diagnostic d'absence de nerf cochléaire avait été posé. Nous avons procédé è un examen rétrospectif de dossiers couvrant la période de juillet 1999 è juillet 2004 afin d'évaluer la voie qui avait conduit è la pose du diagnostic ainsi que les facteurs concomitants. Les patients qui avaient subi un examen de dépistage è la maternelle ont également été inclus. Il y a eu revue de l'exploration audiologique: examen audiométrique courant, potentiels évoqués du tronc cérébral (PETC) et émissions oto-acoustiques (EOA) par produit de distorsion. L'exploration radiologique, qui se composait d'examens par RM ou par TDM, a aussi fait l'objet d'évaluation.

RéSULTATS:

La recherche dans la base de données a permis de retracer 12 cas d'agénésie cochléaire. Sur ce nombre, quatre ont été écartés en raison d'une absence complàte des structures homolatérales de l'oreille interne par rapport au nerf cochléaire aplasique (2 cas) ou de la présence de nombreuses anomalies congénitales (2 cas). Il y avait un nombre égal de garçons et de filles, et leur âge variait de 5 è7 ans inclusivement; une légàre prédominance de l'oreille gauche a été observée (5/3). Aucun des enfants n'avait réussi l'examen audiométrique initial de dépistage. L'exploration audiologique de suivi a révélé une perte importante ou complàte de l'audition ou encore l'échec de l'examen des PETC devant un test d'EOA normal. Dans tous les cas, le conduit auditif interne mesurait moins de 1.4 mm ou les résultats de l'examen par RM allaient dans le même sens.

CONCLUSION:

L'agénésie du nerf cochléaire est peut-être plus fréquente qu'on ne le croyait au départ, surtout chez les enfants d'âge scolaire, qui ne présentent pas de symptômes et qui semblent par ailleurs en bonne santé. Bien que l'évaluation audiométrique puisse souvent évoquer è elle seule le diagnostic, l'évaluation formelle par RM demeure l'examen de référence.

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