Repeated and Preemptive Palliative Radiotherapy of Symptomatic Hepatomegaly in a Patient with Advanced Myelofibrosis

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Abstract

Background:

Patients with advanced myelofibrosis often suffer from symptomatic extramedullary hematopoiesis in spleen and/or liver. In case of drug-refractory disease splenomegaly is treated surgically, whereas hepatomegaly is palliated by radiotherapy (RT).

Case Report:

A 56-year-old man with advanced and drug-refractory myelofibrosis suffered from extensive hepatomegaly with severe upper abdominal pain, satiety, weight loss, and fatigue 1.5 years after splenectomy. The patient was treated periodically with fractionated RT to the liver in order to obtain symptom control and to prevent severe symptom recurrence.

Results:

After 2 Gy fractionated RT to a treatment field encompassing nearly the whole liver, symptoms improved and liver size decreased without severe side effects. This treatment regimen was successfully conducted 3 times in trimonthly intervals. Because symptoms recurred periodically, we then continued RT on a preemptive basis in monthly intervals and with single-dose irradiation. The patient responded well to 1 Gy preemptive single-dose RT to the liver, but not to 0.5 Gy single-dose partial liver irradiation.

Conclusion:

RT is effective in palliation of hepatomegaly in advanced myelofibrosis. Even preemptive RT can benefit selected patients with advanced disease and periodical recurrence of symptoms.

Hintergrund:

Patienten mit fortgeschrittener Osteomyelofibrose leiden oft unter symptomatischer extramedullärer Blutbildung in Milz und/oder Leber. Bei medikamentenresistenter Erkrankung wird die Splenomegalie chirurgisch behandelt, während Patienten mit Hepatomegalie palliativ bestrahlt werden.

Fallbericht:

Ein 56 Jahre alter Mann mit fortgeschrittener und medikamentenresistenter Osteomyelofibrose litt 1,5 Jahre nach Splenektomie unter ausgeprägter Hepatomegalie mit Oberbauchschmerzen, Sättigungsgefühl, Gewichtsverlust und Abgeschlagenheit. Der Patient erhielt eine periodische fraktionierte Leberbestrahlung zur Symptomkontrolle und um einem Rezidiv schwerer Symptome vorzubeugen.

Ergebnisse:

Nach 2 Gy fraktionierter Radiotherapie der Leber besserten sich die Symptome, und die Leber wurde kleiner. Es traten keine schweren Nebenwirkungen auf. Dieses Therapieschema wurde dreimal in dreimonatlichen Abständen erfolgreich durchgeführt. Da die Symptome periodisch wiederkehrten, führten wir die Radiotherapie (RT) im Folgenden auf präemptiver Basis fort, mit 1 Gy und 0,5 Gy Einzeldosen in einmonatlichen Abständen. Der Patient sprach gut auf 1 Gy präemptive RT der Leber an, nicht aber auf 0,5 Gy Teilleberbestrahlung.

Schlussfolgerung:

Die RT ist wirksam in der Palliation der Hepatomegalie bei fortgeschrittener Osteomyelofibrose. Sogar eine präemptive RT kann einzelnen Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung und periodischem Auftreten von Symptomen nützen.

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