Malignant Perivascular Epithelioid Cell Tumor of the Mesentery: A Case Report and Literature Review

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Abstract

Background:

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) are very rare mesenchymal neoplasms, and have been found in various organs such as the liver, kidney, falciform ligament, uterus, uterine cervix, and both the small and large bowel. However, only 3 cases of mesenteric PEComa have been described in the literature so far. The treatment and prognosis of malignant mesenteric PEComas are discussed.

Case Report:

We report the case of a 59-year-old man diagnosed with PEComa. He underwent segmental resection of the jejunum and tumor resection. Malignant mesenteric PEComa was confirmed on the basis of clinicopathological features. Tumor resection was followed by concurrent chemoradiotherapy.

Conclusion:

Besides surgery, no effective treatment for malignant PEComa has been established thus far because of the rarity of this tumor. Here, we report our experience of treating a malignant mesenteric PEComa using surgery and subsequent adjuvant therapy, which effectively controlled disease progression and prevented local recurrence.

Hintergrund:

Tumoren mit perivaskulärer epitheloider Zelldifferenzierung (PEComas) sind sehr seltene mesenchymale Neoplasien, die in verschiedenen Organen wie Leber, Nieren, Ligamentum falciforme, Uterus, Zervix uteri sowie Dünn- und Dickdarm auftreten können. Bisher existieren jedoch nur 3 berichtete Fälle von mesenterialem PEComa. Wir beschreiben hier die Behandlung und Prognose des malignen mesenterialen PEComas.

Fallbericht:

Wir berichten vom Fall eines 59-jährigen Patienten, bei dem ein PEComa diagnostiziert wurde. Eine segmentale Resektion des Jejunums und eine Tumorresektion wurden durchgeführt. Anhand der klinikopathologischen Merkmale wurde die Diagnose eines bösartigen mesenterischen PEComas bestätigt. Nach der Tumorresektion erhielt der Patient eine simultane Chemoradiotherapie.

Schlussfolgerung:

Auf Grund der Seltenheit maligner PEComas ist neben der chirurgischen Behandlung bisher keine effektive Therapie etabliert worden. Wir berichten hier von unseren Erfahrungen mit der Behandlung bösartiger mesenterialer PEComas bestehend aus Chirurgie und anschließender adjuvanter Therapie, mit welcher das Fortschreiten der Erkrankung effektiv unter Kontrolle gebracht und lokale Rezidive verhindert werden konnten.

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