Sudden Extramedullary Blast Crisis of Chronic Myeloid Leukemia Manifesting as T-Cell Lymphoblastic Lymphoma

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Abstract

Background:

Chronic myeloid leukemia (CML) is usually diagnosed in the chronic phase. An extramedullary blast crisis mimicking a T-cell lymphoma is a rare finding.

Case Report:

A 35-year-old man presented with multiple lymphadenopathy 2 months after diagnosis of Philadelphia chromosome (Ph)-positive CML in the chronic phase. Cervical lymph node biopsy later indicated an extramedullary blast crisis resembling T-cell lymphoblastic lymphoma (TLBL). The tumor mass was composed of primitive lymphoid cells expressing terminal deoxynucleotidyl transferase (TdT), CD3, CD43, CD5, CD99, and Bcl-2. Although the pathological diagnosis, confirmed by 2 independent pathological centers, was more typical of TLBL, fluorescence in situ hybridization (FISH) analysis showed the bcr-abl fusion gene within the blastic tumor cells. The FISH finding confirmed that the mass represented an extramedullary, immature blastic transformation of CML rather than a de novo T-cell lymphoma.

Conclusion:

The diagnosis of de novo TLBL should be suspected before excluding the extramedullary blast phase of CML.

Hintergrund:

Chronische myeloische Leukämie (CML) wird gewöhnlich in der chronischen Phase diagnostiziert. Eine extramedulläre Blastenkrise, die wie ein T-Zell-Lymphom aussieht, ist ein seltener Befund.

Fallbericht:

Ein 35-jähriger Mann stellte sich 2 Monate nach der Diagnose einer Philadelphia-Chromosom (Ph)-positiven CML in der chronischen Phase mit einer multiplen Lymphadenopathie vor. Eine cervicale Lymphknoten-Biopsie deutete später auf eine extramedulläre Blastenkrise, die einem T-lymphoblastischen Lymphom (TLBL) ähnelt, hin. Der Tumor bestand aus primitiven lymphoiden Zellen, die die terminale Desoxyribonukleotidyltransferase (TdT), CD3, CD43, CD5, CD99 und Bcl-2 exprimierten. Die pathologische Diagnose, die von 2 unabhängigen Pathologie-Zentren bestätigt wurde, war eher für ein TLBL typisch, jedoch zeigte eine Analyse mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) das bcr-abl-Fusionsgen innerhalb der blastischen Zellen des Tumors. Das FISH-Ergebnis bestätigte, dass der Tumor eine extramedulläre, unreife blastische Transformation der CML darstellte und kein neu entstandenes T-Zell-Lymphom war.

Schlussfolgerung:

Die Diagnose eines neu entstandenen TLBL sollte angezweifelt werden, solange die extramedulläre blastische Phase der CML nicht ausgeschlossen werden kann.

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