Canine epidermolysis bullosa acquisita: a retrospective study of 20 cases

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Abstract

Background

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare autoimmune subepidermal blistering disease of dogs and humans.

Objectives

Our objectives were to describe clinical phenotypes, histopathology and treatment outcomes of canine EBA.

Animals

Twenty dogs diagnosed with EBA based on a subepidermal blister formation and collagen VII autoreactivity.

Results

Most dogs were young (median: 1.2-year-old) with a male-to-female ratio of 2.3:1. Nine of 20 dogs (45%) developed lesions before one year of age and 11 of 20 dogs (55%) were great danes. Tense vesicles and bullae (18 of 20; 90%) and deep erosions and ulcers (20 of 20; 100%) were the most common lesions and these affected predominantly the oral cavity (19 of 20; 95%), pinnae (16 of 20; 80%), axillae (15 of 20; 75%) and footpads (14 of 20; 70%). Histopathology identified neutrophilic perivascular dermatitis (17 of 17; 100%) without or with (12 of 17; 71%) eosinophils, which occasionally equalled (four cases) or outnumbered neutrophils (two cases). Subepidermal vesicles were either devoid of inflammation or contained neutrophils with or without eosinophils, fibrin and/or haemorrhage. A complete remission of skin lesions was obtained in 14 dogs with a median time of 58 days. Glucocorticoids were used in these dogs either as a monotherapy (3 of 14; 21%) or in combination with other immunomodulating drugs (11 of 14; 79%). The median dose of prednisone was 3 mg/kg/day. The remaining six dogs were euthanized.

Conclusions and clinical importance

Canine EBA is a rare subepidermal blistering disease with an inflammatory phenotype and a predilection for young great danes and male dogs. The outcome of treatment appears more favourable than assumed previously.

Contexte

L'épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie auto-immune de jonction sous-épidermique du chien et de l'homme.

Objectifs

Nos objectifs sont de décrire les phénotypes cliniques, histoptahologiques et les réponses aux traitements de l'EBA du chien.

Sujets

Vingt chiens atteints d'EBA, dont le diagnostic repose sur un clivage sous-épidermique et une auto-réactivité du collagène VII.

Résultats

La plupart des chiens étaient jeunes (moyenne : 1.2 ans) avec un rapport mâle-femelle de 2.3 :1. Neuf chiens sur 20 (45%) ont développé des lésions avant l'âge d'un an et 11 chiens sur 20 (55%) étaient des dogues allemands. Des vésicules et bulles (18 sur20, 0%) et des érosions profondes et ulcères (20 sur 20, 100%) étaient les lésions les plus fréquentes, affectant principalement la cavité orale (19 sur 20, 95%), les pavillons auriculaires (16 sur 20; 80%), les plis axillaires (15 sur 20, 75%) et les coussinets (14 sur 20; 70%). L'histopathologie a mis en évidence une dermatite neutrophilique périvasculaire sans (17 sur 17, 100%) ou avec éosinophiles (12 sur 17; 71%) en quantité égale (quatre cas) ou supérieure aux neutrophiles (deux cas). Les vésicules sous-épidermiques étaient soit non inflammatoires ou contenaient des neutrophiles avec ou sans éosinophiles, fibrine et/ou hémorragie. Une rémission complète de lésions cutanées a été obtenue pour 14 chiens avec une moyenne de 58 jours. Les corticoïdes étaient utilisés chez ces chiens soit en monothérapie (3 sur 14; 21%) ou en combinaison avec d'autres immunomodulateurs (11 sur 14; 79%). La dose moyenne de prednisone était de 3 mg/kg/jour. Les six chiens restants ont été euthanasiés.

Conclusions et importance clinique

L'EBA canine est une dermatose jonctionnelle sous épidermique rare avec un phénotype inflammatoire et une prédilection pour les jeunes dogues allemands et les mâles. La réussite du traitement semble plus favorable que pour les descriptions précédentes.

Introducción

la epidermolisis bullosa adquirida (EBA) es una rara enfermedad autoinmune vesicular subepidermal de perros y humanos.

Objetivos

nuestros objetivos fueron describir los fenotipos clínicos, la histopatología y los resultados de tratamientos de EBA canina.

Animales

veintidós perros diagnosticados con EBA basado en la formación de vesículas subepidermales y en la autoreactividad con colágeno VII.

Resultados

la mayoría de los perros fueron jóvenes (media: 1,2 años) con un cociente macho-hembra de 2,3:1. Nueve de 20 perros (45%) desarrollaron lesiones antes del año de edad y 11 de los 20 (55%) perros eran Gran Danés. Vesículas y bullas tensas (18 de 20; 90%) y erosiones profundas y úlceras (20 de 20; 100%) fueron las lesiones más comunes afectando predominantemente la cavidad oral (19 de 20; 95%), pabellones auriculares (16 de 20; 80%), axilas (15 de 20; 75%) y almohadillas plantares (14 de 20; 70%). En histopatología se identificaron dermatitis perivascular neutrofílica (17 de 17; 100%) sin o con (12 de 17; 71%) eosinófilos, que ocasionalmente igualaban (cuatro casos) o estaban en mayor número (dos casos) que los neutrófilos. Las vesículas subepidermales carecían de inflamación o contenían neutrófilos con o sin eosinófilos, fibrina y hemorragia. La remisión completa de las lesiones se obtuvo en 14 perros con una media de 58 días de tratamiento. Los glucocorticoides fueron utilizados en estos perros como monoterapia (3 de 14; 21%) o en combinación con otros fármacos inmunomoduladores (11 de 14; 79%). La dosis media de prednisona fue de 3 mg/kg/día. Los otros seis perros fueron eutanasiados.

Conclusiones e importancia clínica

la EBA canina es una enfermedad vesicular subepidermal rara con un fenotipo inflamatorio y con predilección por machos jóvenes de raza Gran Danés. El resultado del tratamiento es más favorable que el que se asumía anteriormente.

Hintergrund

Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine seltene autoimmune subepidermale blasenbildende Erkrankung von Hunden und Menschen.

Ziele

Unsere Ziele waren es, die klinischen Phänotypen, die Histopathologie und die Behandlungserfolge bei der EBA des Hundes zu beschreiben.

Tiere

Zwanzig Hunde, die mit EBA diagnostiziert worden waren. Die Diagnose beruhte auf der subepidermalen Blasenbildung und der Kollagen VII Autoreaktivität.

Ergebnisse

Die meisten Hunde waren jung (Median: 1,2 Jahre alt) mit einer männlich: weiblich Verteilung von 2,3: 1. Neun von 20 Hunden (45%) entwickelten vor dem ersten Lebensjahr Veränderungen und 11 von 20 Hunden (55%) waren Deutsche Doggen. Straffe Vesikel und Blasen (18 von 20; 90%) und tiefe Erosionen und Ulzera (20 von 20; 100%) waren die häufigsten Läsionen und diese betrafen vor allem die Maulhöhle (19 von 20; 95%), die Pinnae (16 von 20; 80%), die Achseln (15 von 20; 75%) und die Fußballen (14 von 20; 70%). Die histopathologische Untersuchung ergab eine neutrophile perivaskuläre Dermatitis (17 von 17; 100%) ohne und mit (12 von 17; 71%) Eosinophilen, die gelegentlich in gleicher (vier Fälle) oder in höherer Anzahl als die Neutrophilen (zwei Fälle) auftraten. Die subepidermalen Vesikel zeigten entweder keine Entzündung oder beinhalteten Neutrophile mit oder ohne Eosinophilen, Fibrin und/oder Blutungen. Eine komplette Remission der Hautveränderungen wurde bei 14 Hunden nach einer medianen Zeit von 58 Tagen erzielt. Bei diesen Hunden wurden Glucocortikoide entweder als Monotherapie (3 von 14; 21%) oder in Kombination mit anderen immunmodulierenden Medikamenten (11 von 14; 79%) eingesetzt. Die mediane Dosis des Prednisolons betrug 3 mg/kg/Tag. Die übrigen sechs Hunde wurden eingeschläfert.

Schlussfolgerungen und klinische Bedeutung

Die EBA des Hundes ist eine seltene subepidermale bläschenbildende Erkrankung mit einem entzündlichen Phänotyp und einer Prädilektion für junge Deutsche Doggen und männliche Hunde. Das Ergebnis einer Behandlung scheint prognostisch günstiger als bisher angenommen.

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